吉大三院风湿免疫科赵峰

疾病定义与分类
安卡相关性血管炎是一种由抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）介导的小血管炎症性疾病，临床分为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。其核心病理特征为血管壁炎症，导致血管通透性改变及器官损伤，常见累及肺、肾、耳鼻喉等器官。
临床表现与诊断
典型症状包括发热、乏力、体重减轻等全身症状，以及器官特异性表现如肌酐升高（提示肾功能损伤）、肺部空洞样改变（需与感染或肿瘤鉴别）。实验室检查需结合ANCA检测（包括P-ANCA和C-ANCA分型）、尿常规（蛋白尿/血尿）、肺高分辨率CT等。肾脏受累时需关注肌酐升高的进展速度，肺部病变需通过影像学排除感染或恶性肿瘤。
治疗策略
治疗方案基于疾病分型和严重程度。糖皮质激素是基础用药，需根据病情调整剂量（如0.5-1 mg/kg体重），联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）可减少复发。生物制剂（如利妥昔单抗）适用于难治性病例，需严格评估感染风险。治疗强调个体化，需平衡药物疗效与不良反应（如激素相关骨质疏松、免疫抑制剂感染风险）。
患者管理与预后
规范治疗和定期病情监测是改善预后的关键，包括血常规、肝肾功、ANCA滴度及影像学复查。患者需警惕发热、咳血、呼吸困难等急重症表现（如弥漫性肺泡出血），及时就诊。长期管理中，需关注糖皮质激素用药规范及并发症预防，同时通过患者教育提高治疗依从性，避免自行停药或减量导致的疾病复发。