病例背景与临床表现
患者为23岁女性,因紫绀、杵状指及活动后气促11年伴低氧血症入院。幼年无心肺疾病史,但后续检查提示肝硬化相关表现,包括门脉高压、皮下蜘蛛痣及脾脏肿大。动脉血气分析显示氧分压7.5 kPa、血氧饱和度90%,符合肝硬化低氧血症特征。
病理机制与诊断依据
低氧血症的病因被锁定为肝肺综合征,其病理基础为肝硬化肺血管扩张及肺内动静脉分流。分流量测定显示肺内分流量达15.8%(正常<5%),结合肺弥散功能仅占预计值的41%,证实气体交换障碍。坐位时氧分压进一步下降至5.2 kPa,提示重力加重肺下叶血管扩张导致的右向左分流。
辅助检查与鉴别诊断
通过肺动脉造影、动态肺灌注显像及超声心动图排除了先天性心脏病、肺栓塞等疾病。肺通气灌注扫描与睡眠呼吸监测排除了阻塞性肺病及睡眠呼吸暂停综合征。肝硬化杵状指症状与紫绀表现结合门脉高压三联征,最终支持肝肺综合征诊断。
临床意义与总结
该病例强调了低氧血症动脉血气指标异常时需考虑肝源性因素。肝肺综合征三联征(肝硬化、肺血管扩张、低氧血症)的识别有助于早期干预。动态肺灌注显像作为敏感检测手段,可量化肺内分流量,为肝硬化合并呼吸困难患者提供关键诊断依据。